研究者们为战胜肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)提供了一条重要的新线索,他们发现引起ALS神经衰退的密集蛋白质聚集体只含有一种蛋白质——超氧化物歧化酶(SOD1)。相关论文发表在3月份的《生物明升手机杂志》(Journal of Biological Chemistry)上。
正常情况下,SOD1是一种保护细胞不受自由基损伤的蛋白质,当突变的SOD1发生聚集时,就是一种遗传性ALS标志信号,以前这些聚集体的确切成份并不清楚。鉴定聚集体中所含的蛋白质以及它们是否受到修饰,有助于弄清它们的组成结构以及它们为什么能造成这么大的伤害。
Julian Whitelegge及其同事Joan S. Valentine和David Borchelt利用质谱揭示了这些聚集体的成份,而且发现了一些令人惊讶的结果,他们发现这些聚集体几乎完全由SOD1组成(有些样品含有痕量的随机神经蛋白,似乎是偶然出现的)。
此外,他们分析ALS小鼠脊索发现,几乎所有的SOD1都是完整的蛋白质,而不是不完整或被破坏的片断。而且,研究者们未发现存在明升手机修饰的证据(仅指不易被DTT处理掉的修饰)。
然而,关于这些聚集体仍有很多问题待解决,文章中的研究结果只是给了app家们一个起点,指出聚集体是突变SOD1的一种固有特性,很类似阿兹海默症中的淀粉斑。(来源:EurekAlert!中文版)
(《生物明升手机杂志》(Journal of Biological Chemistry),Vol. 283, Issue 13, 8340-8350,Joan S. Valentine,Julian P. Whitelegge)