·在病程早期过度治疗反而可能带来副作用。蕈样肉芽肿（MF）早期其实是一种进展速度相对较慢的恶性肿瘤，有些患者及早干预，治疗得当，可能会长期处于缓解状态。如果采用了不适当的治疗，例如联合化疗，就会增加药物毒性，并不能提高缓解率延长缓解时间。

“蕈样肉芽肿（MF）很难预防，一般来讲，按症状分类，MF有三个发病期：红斑期（patch）、斑块期（plaque）和肿瘤期（tumor），病情严重程度逐级加深，但很多患者可能很多年都停留在红斑期，以为自己只是得了普通的皮肤病，只用一点简单的药膏，所以我建议，大家对于久治不愈的皮肤病要引起重视，及时到正规大医院就诊。”在8月6日举办的第三届明升中国淋巴瘤病友大会——蕈样肉芽肿（MF）专场上，明升中国明升手机版app院北京协和医院血液内科主任医师张薇向澎湃科技表示。

据张薇介绍，蕈样肉芽肿（MF）是皮肤 T 细胞淋巴瘤（CTCL）的亚型之一，是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，病程进展较为缓慢，主要影响皮肤，临床表现为鳞样斑块、增厚斑块并伴有严重瘙痒，从而造成患者皮肤大面积损伤。CTCL在每10万人中仅有24名患者。在欧洲，MF的年发病率约为1/11万~1/35万。作为罕见肿瘤，它起病隐匿，前驱症状可能会持续数年，直到患者最终确诊。“MF确诊难度大是因为它的早期症状和特应性皮炎、银屑病等皮肤病非常相像，甚至有时候做一次活检等病理检查都查不出来，这是因为有时候活检的取样部位不在肿瘤密集处，加之MF属于罕见肿瘤，所以可能有些医生对此难以识别。”

参会的北京大学第一医院皮肤性病科主任医师汪旸在现场表示，“从国内数据来看，我从2009年开始带队研究，经过12年的观察和随访，我们建立起了第一份明升中国人自己的蕈样肉芽肿五年生存率。结果显示，明升中国早期MF患者的生存率高于欧美。所以大家不用过度惊慌，早诊早治非常重要，但也要提醒大家，如果不及时医治，约52%的晚期患者生存期仅为5年。”

在治疗方面，张薇介绍，可以从以下四个因素来衡量MF病情发展：皮肤原发肿瘤情况（T）、淋巴结病变（N）、有无内脏病变（M）、血液中非典型淋巴细胞比例（B），因此，采用待评估的TNMB分类，皮肤淋巴瘤从四维度可分为4期: I期（IA、IB）、II期（IIA、IIB）、III期（IIIA、IIIB）、IV期（IVA1、IVA2、IVB）。“对早期（IA IB IIA）患者建议局部治疗（外用药，局部光疗等）或系统治疗单药为主（例如甲氨蝶呤或干扰素），尽量实施简化疗法，过度治疗反而可能带来副作用。因为MF早期其实是一种进展速度较慢的恶性肿瘤，有些患者及早干预，治疗得当，可能终生都只需要服用这些简单的药物。如果过度治疗，例如很早就使用联合化疗等，会增加药物毒性，但并不能提高缓解率延长缓解时间，所以对早期MF的治疗不是用药越多越好。”

汪旸也举例表示：“我特别想强调的是化疗的介入时机，我看到很多病人很早期就进行了化疗，化疗结束后病情再次复发，我个人认为这非常可惜。首先已经有很多研究表明，对于早期MF患者来说，化疗对于提高患者的生存率没有益处。其次，即使是对于进展期的MF患者，化疗的长期效果也并不好。所以我个人一直认为，从皮肤科的角度，早期MF患者不选择化疗，进展期MF患者不首选化疗。”

目前，MF治疗方法有皮肤定向治疗和全身治疗，全身治疗又分为化疗、靶向治疗等等。2022年10月，莫格利珠单抗获明升中国国家药品监督管理局（NMPA）的正式批准，用于治疗既往接受过系统性治疗的复发或难治性Sézary综合征（塞扎里综合征，CTCL的另一种亚型），或晚期（III/IV）蕈样肉芽肿（MF）成人患者。这是明升中国首个也是唯一获批用于治疗SS和MF的靶向C-C趋化因子受体4（CCR4）的生物制剂。CCR4是一类趋化因子受体，在MF/SS患者的恶性T细胞表面高度表达，是潜在理想靶标。预计莫格利珠单抗将于2023年8月下旬在全国上市。

张薇说道：“总体来看，因为MF还是一种罕见肿瘤，患病人群较少，所以相关治疗的规范性较差，研发进展也较缓慢，目前还无法实现完全治愈的目标，我们只能一点点向此靠近。”

（原标题：专家提醒重视久治不愈的皮肤病，有种罕见肿瘤恐“深藏不露”）