在宾夕法尼亚大学，David Fajgenbaum正试图改变自身患有的一种可怕疾病的治疗前景。图片来源：April Saul

我出院时产生了一种深刻的感受：你需要充分利用好每一秒。

在第三次差点死去以后和死亡第四次到来之前，David Fajgenbaum有了新的座右铭：想到什么，抓紧去做。“我出院时产生了一种深刻的感受：你需要充分利用好每一秒。”在大学里曾是足球运动员的Fajgenbaum，今年31岁，有着一头剪得极短的黑发，握起手来坚定有力。这让他看上去充满青春活力。不过，这掩盖了一个可怕的现实。或许明天，Fajgenbaum再熟悉不过的病症便会卷土重来，导致他的每个器官都出现衰竭并将其送进重症监护室（ICU）。

6年前，当Fajgenbaum首次遭受盗汗、疲劳和体重下降带来的痛苦时，他正在明升手机版院读三年级，并且轮转到妇产科接受培训。“我并不明白到底怎么一回事，但知道情况有点不妙。”在健康状况恶化的同时，Fajgenbaum还是咬着牙，继续接生婴儿。挺到妇产科考试结束后，他踉踉跄跄地穿过几个街区，来到美国宾夕法尼亚大学（UPenn）医院的急诊室。

“他们做了一些血液检查，并且告诉我，‘Dave，你的肝脏、肾和骨髓都不起作用了。到底发生了什么事？’”Fajgenbaum直接住进了医院。引发暂时性失明的视网膜出血以及器官功能衰退使他进了ICU。在那里，未被确诊的他待了将近7周。最终，Fajgenbaum痊愈了。困惑不已的医生则“不停地说，‘我们只能希望它不会重来。对于病情，我们一无所知’”。

出院后的头几周，Fajgenbaum翻阅了上千页追溯到童年时期的医疗记录，以便寻找医生可能错过的一些东西。随着他的就医经历逐渐展现，Fajgenbaum了解到，潜在杀手是一种罕见的恶性免疫疾病——卡斯特雷曼氏症。在美国，每年约有5000人患上这种疾病，但令人沮丧的是，人们对它的了解严重不足。

可怕的诊断

1954年，波士顿病理学家Benjamin Castleman最先描述了卡斯特雷曼氏症。一名40岁高管的病情难住了Castleman：他出现了发烧、全身虚弱的症状，且胸部长有异常肿块。医生最初怀疑是癌症或其他疾病，但手术时被移除的肿块最终证实，这是一种完全不同的疾病。后来，它被称为单中心或局部化卡斯特雷曼氏症。

这种疾病被认为有点像带有自身免疫功能的前淋巴瘤。淋巴结中的细胞会扩散并攻击各个组织。随着时间的流逝，医生将一种名为白细胞介素-6（IL-6）的免疫系统信使指认为罪魁祸首。他们开始相信，当淋巴结分泌过量IL-6，从而在局部或整个身体引发大规模炎症反应时，卡斯特雷曼氏症便会加剧。

在流感症状和器官衰竭第二次发作时，Fajgenbaum被诊断患上了这种疾病最危险的亚型：特发性多中心卡斯特雷曼氏症。对于明升m88垂危的卡斯特雷曼氏症患者，内科医生采用了通常的治疗方法：高强度化疗，以便清除正在攻击健康组织的免疫细胞。

尽管接受了治疗，但Fajgenbaum变得衰弱无力。医生告诉他信奉天主教的家人，Fajgenbaum可能活不下去了。一位牧师被叫来做临终祈祷。那是2010年11月，当时Fajgenbaum只有25岁。

然而，两天后，他的身体开始恢复平稳。为了守护自己的健康，Fajgenbaum决定前往美国西部，咨询一名卡斯特雷曼氏症的世界级专家。这人便是阿肯色大学明升手机版院的Frits van Rhee。在此次寻访期间，Fajgenbaum的症状又回来了。这一次，他用上了7种化疗药物。缓慢的恢复之后，Fajgenbaum再次处于死亡边缘。

尽管此前6个月里有4个半月在住院，但Fajgenbaum仍感到比较乐观。“我相信医疗系统会把我的病情搞清楚。”同时，他翻阅的研究论文也让人颇感欣慰。

然而，有一天，当Fajgenbaum观察来自红斑狼疮、类风湿性关节炎等自身免疫疾病患者的淋巴结影像时，他发现了一些奇怪的地方。“他们拥有和卡斯特雷曼氏症病人几乎相同的淋巴结特征。”Fajgenbaum说，“这太奇怪了。”在卡斯特雷曼氏症中，淋巴结异常被视为疾病的驱动因素；而在红斑狼疮中，它们是一种反应或者副作用。Fajgenbaum怀疑，增大的淋巴结是否和在红斑狼疮中一样，是卡斯特雷曼氏症产生的结果而非起因？

Fajgenbaum需要医疗界的帮助。他搜寻了PubMed数据库，以寻找每位发表过关于卡斯特雷曼氏症文章的研究人员，并且写了400多封私人邮件，邀请他们参加自己在当年12月美国血液学会上组织的一次会议。

在亚特兰大，27位卡斯特雷曼氏症专家聚集在会议中心的一间会议室中，还有5位通过电话连线现场。作为离毕业还有6个月的无名明升手机版生，Fajgenbaum主持了此次会议。会上，关于这种疾病的专业术语以及哪些细胞值得研究存在很大争议。

Fajgenbaum开始相信，这些挑战更多地根源于商业而非app。他认为，要破解卡斯特雷曼氏症，自己需要攻读工商管理硕士。于是，Fajgenbaum成功申请了UPenn沃顿商学院。

完美的简历

“我还记得他来面试的情形。”在沃顿商学院教授医务管理的June Kinney说，“他看上去很有活力……他怎么能做到有这样的阴影笼罩在头上却看上去如此健康？”

给Kinney留下深刻印象的不只是Fajgenbaum现有的计划，还有其过去因悲剧催生的成就。在他19岁时，母亲死于脑癌。处于悲痛和孤独中的Fajgenbaum成立了一个名为AMF的机构，以抚慰那些悲伤的大学生。当时，AMF代表着“生病的母亲和父亲”，同时是Fajgenbaum母亲的名字Anne Marie Fajgenbaum的首字母组合。自从被重新命名为“积极地勇往直前”，目前AMF已在美国高校拥有55个分支机构。

Fajgenbaum表示，发起和运营这家非营利性机构是彻底变革卡斯特雷曼氏症领域的“最终训练场”。Kinney对此表示赞同。“在沃顿商学院，并没有很多人能在那个阶段取得这样的成就。”Kinney说，“很明显，在激励并启发人们建立类似机构方面，需要很多与生俱来的天分。”

在沃顿商学院，Fajgenbaum创建了卡斯特雷曼氏症协作网络（CDCN）。他还从关于谈判策略、药物研发经济学、决策和管理学的课程中汲取了诸多经验。

招募最好人选

“我是他们机器中的一个齿轮。”在哥伦比亚大学管理了一个50人实验室的著名微生物“猎人”W. Ian Lipkin说。虽然Lipkin很熟悉病毒形式的卡斯特雷曼氏症，但不知道还有像Fajgenbaum一样的病人并没有这种病毒的任何明显迹象。

Lipkin非常适合Fajgenbaum的宏大计划：确认最迫切的卡斯特雷曼氏症项目，然后为每项工作招募最好的人选。Fajgenbaum通过一个门户网站联络了上百名研究人员，借助众包效应列出了可能的卡斯特雷曼氏症研究清单，然后排出优先顺序。该策略受到沃顿商学院一次练习课的启发——所有800名一年级商学院学生不得不共同想出5种对抗气候变化的方法。

这个全球性网络当时已有约350名研究人员，并且获得了成功。日本的两名内科医生和挪威的1名内科医生分别提供了一些样本。最终，CDCN为Lipkin收集到34个样本。

与此同时，今年2月，CDCN、UPenn和一家制药公司签署了患者注册登记协议。其开支和公司身份仍未公开。目标则是更好地理解卡斯特雷曼氏症的轨迹、分析患者正在接受哪种疗法，并且辨别出可能发挥作用的疗法。

清单上赫然在列的是Fajgenbaum自身的试验性疗法。目前，他已连续两年半使用免疫抑制剂，并且保持着健康。Fajgenbaum体内的“患者”想“从山顶上尖叫”，告诉每个人尝试他的疗法；体内的“医生”则非常谨慎，甚至拒绝把它讲出来，担心这种良好的健康状况只是偶然。如果Fajgenbaum保持着3年不复发，即再坚持约6个月，他便计划提交一份描述其经历的病例研究。

“我需要非常谨慎。”Fajgenbaum说，因为他并非只是另一位普通的卡斯特雷曼氏病人。

（宗华）